腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
大家好!我是“雪山之王”******
最近
一只半岁的雪豹被放归时却赖着不走
可爱举动打动了不少网友
今天就让我们一起来认识
可盐可甜的“大猫猫”——雪豹
1
我从哪里来?
图源:央视新闻
“雪山之王”雪豹的行踪非常隐秘,然而,比雪豹更隐秘的是雪豹的化石记录。捷克、奥地利、俄罗斯,甚至中国周口店都曾声称发现过雪豹的化石,但最终都是误认。
较为可靠的化石记录仅有两条:一个是在阿尔泰山的山洞,另一个是巴基斯坦上西瓦利克山脉发现的下颌骨化石。随着一颗几乎完整的大猫头骨现世于西藏札达盆地,人们终于初步揭开了雪山之王的身世。这颗头骨形成于440 万年前,是迄今为止最早的具有一定雪豹特征的化石,但它比现存的雪豹体型小约 10%。科学家称其为布氏豹(Panthera blytheae),是与雪豹亲缘关系最近的化石种。
图片来源:J. Tseng 布氏豹(Panthera blytheae)的头骨
雪豹虽然名字带“豹”,但与它亲缘关系最近的现存大猫却是虎。老虎与雪豹究竟什么时候开始分道扬镳,并无定论。可以确定的是,它们的分化是大型猫科动物中最早的。最终,雪豹成了雪山之王,老虎成了丛林之王,而与雪豹关系最近的布氏豹,湮灭在历史的长河中。
图片来源:Mauricio Antón 布氏豹(Panthera blytheae)的复原图
2
别看我可爱,我浑身都是“武器”!
雪豹是大型猫科动物里体型较小的,成年后体重大多数为20-55千克,少部分的雄性能达到75千克以上。它们的四肢比例较短,身上的毛发浓密蓬松,它有一条很长很粗的尾巴。
图源:搜狐网 雪豹的形态
跟大多数猫科动物一样,雪豹也是独居生活的,只有在发情期,它们才会成对出现。白天雪豹主要躲在岩石下休息,到了早晨和晚上,它们就开始频繁活动了。
雪豹是高原物种,主要活动在海拔3000-5000米的地区,为了应对寒冷、缺氧的环境,并在陡峭山间生存和捕猎,雪豹进化出许多“秘密武器”:
自带“加湿器”
与其他大猫相比,雪豹的头骨宽而短,特别是眶后突部分拱起明显,鼻骨宽大。这使得雪豹的鼻腔更大,能给寒冷干燥的空气高效加温加湿。雪豹还长着大鼻孔,每次呼吸可以吸进更多的气体,因此能在稀薄的空气中获取更多的氧气。
“雪”盆大口
雪豹的犬齿横截面呈圆形,因此从各个方向都能对口中的猎物施力,很适应在悬崖峭壁间多样且不确定的攻击角度。另外,雪豹的嘴能张到超过 70°,方便咬住大型猎物粗壮的脖子。
图源:搜狐网 张开嘴的雪豹
抗寒防冻“厚外套”
密集的毛发豹属动物中,数雪豹的毛最密,平均每平方厘米皮肤上有 4000 根毛发。它的毛也最长,冬季腹毛的长度能达到 12 厘米。又厚又长的毛能在雪豹的皮肤附近形成空气层,有效隔绝外界的寒冷,防止热量散失。
图片来源:snowleopard.org 雪豹的毛
“雪地靴”
雪豹的脚掌宽大,指缝间也有厚厚的毛,就像穿了雪地靴,既能保暖,还能轻盈走过雪地而不会下陷太深。
3
一个小秘密,你们听了不许笑!
雪豹是豹属里唯一不会咆哮的物种,这主要取决于发声构造。简单来说,能够咆哮的猫科动物,其舌骨未完全骨化,延展性较高,能发出吼叫声;那么不能咆哮的猫科动物,舌骨则完全骨化,只能发出“咕噜”声。
图源:央视新闻
而雪豹的舌骨骨化程度比老虎高
但又没有小猫那么高
介于二者之间
所以雪豹既不能咆哮
也不能发出“咕噜”声
它的叫声
更像是喘粗气的样子
感兴趣的话
大家可以搜雪豹的叫声听一听
有惊喜哦~
4
属于我的纪念日
雪豹的分布范围仅限于中亚12国里面,即以青藏高原为中心的地带。在过去,雪豹因为皮毛是上好的原料,所以遭到人们的大量捕杀,导致生存状态一度濒危,好在经过多年的保护工作,它们已经成功地从“濒危”下降到“易危”。
目前雪豹的生存状态还不乐观,它的栖息地被严重破坏,尤其是在中亚的一些国家里面,受农牧业、采矿业的影响,加上对偷猎盗猎的打击力度以及气候等因素,雪豹威胁因素仍较为严重。
图源:新华社红外相机拍摄到的雪豹
2013年10月22—23日,为期两天的全球雪豹保护论坛在吉尔吉斯斯坦落下了帷幕。决定将每年的10月23日设为国际雪豹日,同时把2015年确定为国际雪豹年。另外,在此次论坛期间,代表们还通过了《2013-2020年雪豹及其栖息地保护全球规划》和《雪豹保护比什凯克宣言》。
雪豹主要的栖息地在我国,我国雪豹的数量占总量的60%以上,我国针对野生雪豹的保护,主要有三大措施:一是保护栖息地及规划野生动物保护区,二是打击偷猎盗猎及非法贸易,三是加强动物保护意识及法律宣传。
图源:生态环境部 雪豹“自拍”
作为国家一级重点保护动物
“奶凶”的雪山之王
值得更多人的了解和关心
需要全人类共同保护
资料来源:科普中国、京动世界、科普时报、新华社、央视新闻、生态环境部、国家地理中文网
整理:董小娴
(文图:赵筱尘 巫邓炎)